1 概述
肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。其发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病,应积极治疗肺的原发病,加强支持疗法,提高免疫力。缺氧明显时,可给予充分吸氧;特发性肺纤维化可应用肾上腺糖皮质激素。
4 别名
alveolar-capillary block syndrome;Austrain综合征;肺泡毛细管阻塞综合征;肺泡-毛细血管阻滞综合症
7 流行病学
肺泡-毛细血管阻滞综合征,早在1951年由Austrian首先提出,不久被各国学者所承认。
8 肺泡-毛细血管阻滞综合征的病因
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。
9 发病机制
肺泡-毛细血管阻滞综合征发病原因复杂,其发病机制还未完全阐述。
10 肺泡-毛细血管阻滞综合征的临床表现
肺泡-毛细血管阻滞综合征除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
11 肺泡-毛细血管阻滞综合征的并发症
肺泡-毛细血管阻滞综合征晚期会并发右心衰竭。
14 肺泡-毛细血管阻滞综合征的诊断
根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。肺泡-毛细血管阻滞综合征即可诊断。
15 鉴别诊断
肺泡-毛细血管阻滞综合征临床需与肺气肿,心力衰竭相鉴别。
16 肺泡-毛细血管阻滞综合征的治疗
1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。
17 预后
肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病。
18 肺泡-毛细血管阻滞综合征的预防
预防肺泡-毛细血管阻滞综合征应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。