4 疾病概述
多形T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种。由多种形态的瘤性转化T细胞混合而成,皮肤多形T细胞淋巴瘤大都为继发,但少数也可原发。初发体征主要为皮肤结节或斑块,亦可同时累及淋巴结,晚期可累及淋巴结、肝、脾、骨髓等,该病病程短,发展快,多在2年内死亡。
6 症状体征
周镇等统计江苏省苏州、无锡地区外周T细胞淋巴瘤200例中,本型有94例,其中21例为皮肤多形T细胞瘤(22.3%)。刘季和等分析南京地区47例皮肤淋巴瘤,其中17例为多形T细胞型(36.1%)。邱丙森等分析204例中,非MF、SS的皮肤T细胞淋巴瘤11例,其中9例为多型T细胞型。由此可见此型并不少见。本型多发于中青年,皮损先表现为淡红乃至暗紫色结节或斑块,可伴有发热,全身不适,可同时或先有淋巴结受累,晚期可累及肝脾、淋巴结,或见睾丸、鼻咽部损害。部分患者血清中可检测到HTLV-I抗体阳性。
预后:本病病程不一,瘤细胞表现为大、中型为主者预后差,往往1~2年内死亡,小细胞型者可通过治疗缓解或反复,可存活3年以上。如皮疹仅限于皮肤,瘤细胞CD30阳性者,预后较好。
7 病理生理
表皮内仅偶见少数瘤细胞进入,表皮下常无瘤细胞浸润,瘤细胞常呈灶性或弥漫浸润整个真皮,尤其是真皮深部乃至皮下组织,瘤细胞可破坏毛囊、汗腺,并可浸润血管壁。瘤细胞和胞核大小形态均不一致,胞质中等量,淡伊红色乃至透明,胞核呈不规则折叠、扭曲,可呈拳状、蚕形,或类似麻花、枫叶、蛇头,或呈分叶状等。根据胞核直径,瘤细胞可分为大、中、小3型:大细胞核直径>9μm,中细胞核直径为7~9μm,小细胞核直径<7μm。中、小细胞的核膜薄,染色质呈细砂或粉尘状,核仁不明显;大细胞的核膜厚,染色质呈点状,也可呈小块状,可见1~2个小核仁,常贴边。此外,尚可见多核或奇形怪状巨细胞,或混有少量透明圆形细胞(一般不超过1/3)。尚可见反应性嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及少数浆细胞,伴有毛细血管增生,内皮细胞肿胀。瘤细胞的免疫表型呈多样性,多为CD4阳性,也可为CD8阳性或CD4、CD8均阴性,少数病例CD30阳性。同时HLA—DR、IL-2与转铁蛋白等均呈阳性,表明瘤细胞处于活化状态。