1 概述
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。多发内生软骨瘤病发病年龄通常为10岁以内,男性多于女性,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
4 别名
multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多发软骨发育异常;多发性内生软骨瘤病;多发性软骨发育异常;多发性遗传畸形性软骨发育异常;多发遗传畸形性软骨发育异常;骨性内生软骨瘤病
9 多发内生软骨瘤病的临床表现
多发内生软骨瘤病通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。
症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。