2 注解
大泡性类天泡疮是以形成表皮下水泡为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体,多属IgG抗体。本病多发于老年人及小儿,无性别差别。病程呈慢性过程,小儿患者可于数年后自然缓解,但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效,小儿及大多数成年患者预后良好,体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。
3 临床表现
1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破,尼氏征阴性,泡破后糜烂面渗液少,易愈合。水泡可自行吸收,乾涸,但原处可反复出现水泡或此消彼发。愈合后可有色素沈着,但无瘢痕形成;
2.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处,严重者可泛发全身;
3.多无口腔粘膜损害;