3 概述
鼻神经胶质瘤(nasal glioma)为罕见的良性先天性肿瘤。为异位性神经组织。病因不明,发病机制还不清楚,临床上表现为皮损呈坚实性,光滑性,淡红蓝色到紫红色结节。X线拍片、临床表现、病理和免疫组织化学检查是重要诊断依据,手术切除为主要治疗方法。
9 病理生理
此瘤系胎儿在母体子宫内形成的一种脑疝。病变处神经和纤维组织条索相互交织,其间并有扩张血管。神经组织由神经胶质细胞或星状细胞和其间的疏松基质组成。星状细胞的胞核呈卵圆形,相当淡染。某些瘤中可见灶性神经元。神经元呈三角形,胞核偏向一侧,胞质丰富,常含Nissl颗粒。银染色示轴突从神经元伸出。
一般病理改变:a 肿瘤境界不清,无包膜,位于真皮及皮下,b 瘤体内淡染纤维状神经胶质组织排列呈索状或巢状,其间分布有星形细胞,其核卵圆形,核膜清楚,核仁明显,c 有时可见成熟的神经细胞,呈三角形,胞核偏向一侧,胞质丰富,含Nissl颗粒,银染可示神经轴突。
10 鼻神经胶质瘤的临床表现
皮损呈坚实性,光滑性,淡红蓝色到紫红色结节。直径2~3cm,形似血管瘤。发生于鼻梁或鼻根附近中线部位。神经胶质瘤也可发生于鼻腔内,也可鼻腔内外均有,它们是通过缺损的鼻骨相联的。应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。
临床特点:a 来源于增生的蛛网膜细胞,b 病变常位于鼻根附近皮肤,也见于鼻腔或鼻内,c 皮损为红色1.0cm~5.0cm结节,质地坚实,表面光滑。
11 辅助检查
X线拍片以检查颅骨受损情况。组织病理,由神经胶质细胞(星形胶质细胞)和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡,核呈椭圆形,神经元可缺如,但在某些鼻神经胶质瘤中,神经元却明显地局灶性存在,神经元呈三角形,核偏位,胞浆丰富,常含Nissl颗粒,易于鉴别。
免疫组化:神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色,呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性,轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。
14 鼻神经胶质瘤的治疗
手术切除。