4 疾病描述
此瘤已被认为是ML的一种独特类型,包括以往报告的致死性中线肉芽肿综合征。所谓多形性网状细胞增生病和相关损害,均与EBV相关,并具有一些共同的组织学和临床表现的特征,但在1994年专题讨论会上,认为不是所有患者都显示侵犯血管,瘤细胞常表达某种NK/T细胞表型,不能证实有TCR基因重排,故称之为NNK/TL。
5 症状体征
本病常见于亚洲人,损害最常发生于鼻部,鼻型可侵犯喉部水平以上整个上呼吸道。皮肤和皮下组织为继发蔓延的最常发生部位。不过,偶或可先有皮肤或软组织损害而后复发于鼻部。其次,结外部位为胃肠道和睾丸,罕见于肺部。鼻部损害可引起面中部和硬腭破坏,眼眶部明显红肿或肿块,或引起阻塞。噬血细胞综合征可发生于病程中任何时期,迅速加剧,可在数周内引起患者死亡。
6 疾病病因
7 病理生理
病变处坏死为常见的特征, 其分布常提示与血管发病机理有关。 在64%病例中可见侵犯和破坏血管。早期有明显炎症细胞浸润。不典型细胞可以为小、中等大或大为主,或以不同比例的混合,胞核深染。胞质往往透明,核有丝分裂象常见。