5 疾病概述
又称角膜滴状变性。有家族倾向,为常染色体显性遗传病。常见于50岁以上妇女,多侵犯双眼。病程进展缓慢,可长达10~20年。主要由于内皮功能自发性代偿失调,或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开,白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性,最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡,形成所谓大泡性角膜病变。当水泡破裂后,出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状,视力明显减退或丧失。组织学检查,可发现后弹力层变肥厚,内皮细胞变薄,并伴有色素沉着。
6 疾病描述
是角膜后部营养不良的典型代表。
7 症状体征
多见于绝经期妇女,常于50岁以后出现及加重。早期病变局限于内皮及头弹力层时,无自觉症状,角膜的后弹力层出现滴状赘疣,推压内皮突出于前放五,后弹力层可呈弥散性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时,基质和上皮出现水肿,致视力下降,虹视和雾视。发展为大性角膜病变时,出现疼痛、畏光及流泪。
10 诊断检查
根据临床表现,病理可诊断。