1 概述
脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发本病。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈椎间盘脱出症和颈椎过伸也可并发本病。
脊髓前动脉综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。
脊髓前动脉综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。有些脊髓前动脉综合征患者除注意脑脊液改变外,应注意有否其他全身性疾病,如结节性动脉周围炎及梅毒等病。
治疗上根据脊髓前动脉综合征病因不同,措施可不全相同。若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。中药一般按痿症治疗。
一般情况下,年轻的脊髓前动脉综合征患者、“脊髓休克”症状不严重者,预后较好,如在及时和积极治疗下,可历时数周至数月逐渐恢复。如果脊髓侧支循环吻合不良,脊髓梗死严重者则易致残。
对脊髓前动脉综合征的预防,主要是预防感染及动脉硬化等原发病。脊髓前动脉综合征初期尤应注意防止褥疮,坠积性肺炎及膀胱炎等并发症。
4 别名
Anterior spinal artery occlusion syndrome;Beck综合征;Davison综合征;spinal anterior artery syndrome;脊髓前动脉闭塞综合征;脊髓前动脉综合症
8 脊髓前动脉综合征的病因
脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发脊髓前动脉综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈椎间盘脱出症和颈椎过伸也可并发脊髓前动脉综合征。
9 发病机制
脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。
病理改变:
肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。
10 脊髓前动脉综合征的临床表现
脊髓前动脉综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。
10.1 颈段脊髓前动脉血栓形成
根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失,而震动觉和位置觉存在。侧支循环建立后,感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。
10.2 胸髓脊髓前动脉血栓形成
初有肋间区疼痛,后有相应节段肌肉瘫痪,肋间肌萎缩等,临床上不易查出。弛缓性截瘫出现迅速,一般历时3~7周后转为痉挛性截瘫。常有一明确的痛、温及触觉缺失平面,提示损害的脊髓上界,常缺乏感觉分离现象。
10.3 腰段脊髓前动脉血栓形成
引起双下肢下运动神经元瘫痪及感觉缺失,感觉缺失区有皮肤营养障碍,此时无病理反射,多呈尿失禁。
颈、胸及腰脊髓脊前动脉闭塞,一般不出现位置觉障碍,震动觉可呈轻度损害。这是由于在脊髓内,震动觉的传导纤维,有一部分位于脊髓侧索的原因。两侧肢体瘫痪和感觉障碍,有时并不对称,即两侧损害的程度和平面可不一致。几乎所有患者皆出现大小便潴留或失禁。
接近脊髓前动脉自椎动脉起始处如有血栓形成,可累及延髓腹侧。此时延髓的锥体,内侧丘系及舌下神经受损,出现舌肌萎缩,四肢瘫痪或偏瘫,以及一侧或双侧病损以下痛、温、触及位置觉皆消失的症状。
脊髓前动脉综合征腰椎穿刺椎管无梗阻,细胞数正常,有时蛋白含量轻度增加。MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。
15 鉴别诊断
有些脊髓前动脉综合征患者除注意脑脊液改变外,应注意有否其他全身性疾病,如结节性动脉周围炎及梅毒等病。脊髓前动脉综合征应须与下述疾病鉴别:
15.1 急性感染性脊髓炎
本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。
15.2 脊髓出血性疾病
脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。若由于血液病或脊髓血管畸形引起的脊髓内出血,则需进行血液学或脊髓造影来明确诊断。硬膜外、硬膜下出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺失等横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下隙出血表现急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等。此类疾病可借MRI确诊。
15.3 脊髓转移癌
本病导致截瘫也很迅速,但其疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。