2 英文名称
Bovine spongiform encephalopathy prion;BSE prion
3 分类类型
种
5 牛海绵状脑病(疯牛病)朊病毒
牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)又称疯牛病,它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病,是由一种非常规病毒——朊病毒引起的亚急性海绵状脑病,这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome,CJD)(又称早老痴呆症)以及致死性家庭性失眠症等等。这些疾病的共同特征是:生物体的认知和运动功能严重衰退直至死亡。其中,人的克-雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病,产生的危害极大。
1996年3月20日,英国政府宣布,英国20余名克-雅氏病患者与疯牛病传染有关,引起世界的震惊。为此,英国将疯牛病疫区的1100多万头同群牛屠宰处理,造成了约300亿美元的损失,并引起了全球对英国牛肉的恐慌。
据英国《泰晤士报》2000年3月5日报道出生的一名婴儿可能是世界上第一例通过母体感染疯牛病的患者。这名婴儿一出生医生就发现他患有疯牛病。事实上,生产这名婴儿的孕妇已是疯牛病患者。扫描显示,这名妇女大脑纤维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状。这一消息证实,疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播,是典型的遗传病。
6 牛海绵状脑病朊病毒特征
牛海绵状脑病朊病毒是一类非正常的病毒,它不含有通常病毒所含有的核酸,而是一种不含核酸仅有蛋白质的蛋白感染因子。其主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白,对蛋白酶具有抗性。
牛海绵状脑病朊病毒易溶于去污剂、有致病力但不诱发抗体,朊病毒的这些特性给诊断和防治带来很大麻烦,给人类和动物的健康和生命带来严重的威胁。朊病毒颗粒对一些理化因素的抵抗力之强,大大高于已知的各类微生物和寄生虫,其传染性强、危害性大的特性极不利于人类和动物的健康。
像其它朊病毒一样,牛海绵状脑病朊病毒可从一类动物传染给另一类动物后,即即具有跨物种传播能力。朊病毒这样传播后,其毒性更强,潜伏期更短。
7 牛海绵状脑病症状
牛海绵状脑病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累,无免疫反应。
朊病毒还可通过血液进入人的大脑,将人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能。受感染的人会出现睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩、肌痉挛、进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病有常染色体家族遗传倾向。
8 牛海绵状脑病朊病毒的传染途径
牛的感染过程主要是通过取食添加牛内脏成分的饲料而获得。 人感染主要途径是:
(1)、食用感染了牛海绵状脑病朊病毒的牛肉及其制品会导致感染,特别是从脊椎剔下的肉(一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成);
(2)、某些化妆品除了使用植物原料之外,也有使用动物原料的成分,所以化妆品也有可能含有牛海绵状脑病朊病毒(化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有:胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖)。
(3)、有一些科学家认为牛海绵状脑病在人类变异成"克-雅氏病"的原因,不是因为吃了感染牛海绵状脑病朊病毒的牛肉,而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是牛海绵状脑病和"克-雅氏病"的病因。