4 α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的医学检查
4.1 检查名称
4.2 分类
4.3 α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶的测定原理
4.4 试剂
乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血,分离并洗涤红细胞,制备红细胞溶血液。标本在常温下可存放14天,4℃可贮存4周。不须冷冻。
4.5 操作方法
4.6 正常值
(1)习惯单位
正常成人:5.9~9.5μmol·h-1·ml-1(:7.3)
半乳糖血症杂合体:2.0~4.8μmol·h-1·ml-1(:3.7)
(2)法定单位
正常成人:98~158U/L(:122)
半乳糖血症杂合体:33~80U/L(:62)
(3)换算系数
μmol·h-1·ml-1×16.67=U/L
U/L×0.06=μmol·h-1·ml-1
4.7 化验结果临床意义
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降:半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。
4.8 附注
(1)UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
(4)μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。